起立性頭痛
起立性頭痛は、脳脊髄液減少症のキーの症状です。
しかし、起立性頭痛を伴わない脳脊髄液減少症も存在します。
例えば、寝ていても頭痛がある方々、頭痛は軽度だが、強固な頚部痛のある方々・・・
脳脊髄液減少症は、まだ歴史が浅いため、広く認められていません。
しかし、検査でしっかり脳脊髄液減少症としての所見が認められても、「起立性頭痛」がないから、脳脊髄液減少症ではない！といった意見のため、脳脊髄液減少症そのものが認められない方々も少なくありません。
心筋梗塞という病気があります。「胸痛」がキーの症状です。
しかし「胸痛」を示さず、咽頭部痛、下顎痛、左手の痛みなどで発症する心筋梗塞も存在します。
通常、咽頭部痛で発症しても、心電図などの検査で心筋梗塞の所見を認めた場合は、心筋梗塞と診断し、心筋梗塞の治療をします。
同様に起立性頭痛がなくとも、寝ていても辛い頭痛があって、RI脳槽シンチなどで髄液漏出を認めた場合は、脳脊髄液減少症と診断し、脳脊髄液減少症の治療を考慮するのは、至極当然と思います。
臨床において、教科書的な症状はもちろん大切ですが、教科書どうりでない経過を示す場面には、多々遭遇します。その都度、臨機応変に対応するのが、臨床家として大切と思います。
私が研修医時代に外科の患者様の大腸のレントゲンを見ていて、大腸癌を疑っていた時に、
「これは絶対、大腸癌でない！」と言い張った医師がいました。
理由を問うと、
「アップルコア（大腸癌の典型的な所見の事）がないじゃないか！」
と言ったとたん、皆にばか者扱いされましたが、
「起立性頭痛」がないから脳脊髄液減少症でない！
という事と同次元の感があります。
始めまして、今日のNHKのニュースを見て、先生のブログにたどり着きました。
２１歳の娘が、腰椎すべり症の治療で受けた、硬膜外ブロック注射による、硬膜の破損から、髄液がもれ『減少症』の病名にたどり着くまで、３ヶ月かかりました。
その後、奈良の医大で自己血パッチを受けましたが、未だ完治はしていません。
毎日、頭痛と微熱に苦しみながら、少しずつ腰のリハビリに頑張っています。
起立性の頭痛がなくても…と言う、先生の見解には、とても同じ思いを持っていますが、今お世話になっている医師は、まだそう言う見解を持っておられず、ジレンマを感じています。
春風あ～ちゃん様
コメントありがとうございます。
脳脊髄液減少症には様々なバリエーションが存在します。そのため医学界で広く認知頂く事も重要と思います。
御嬢様の益々の御回復をお祈り申し上げます。
今日の診察ではお世話になりました。
起立性頭痛で検索したところ、こちらのブログに偶然たどり着きました。
今日は頭の調子が悪く、言葉が出にくい状態で症状が伝えられませんでした、、、
主訴は、背部痛、倦怠感、頚部、腰部、肩、手足、頭痛は凝りからくる緊張性の軽い頭痛、
自律神経の異常は脈波から計測する装置で計測（安静時の心拍変動係数が低下）
発熱はなし。風邪を年10～15回くらいひく。今年は最初の2ヶ月で6回。
背部痛は背骨を中心に肋間神経に沿って痛みが出て、
心臓付近も痛み、狭心症と間違うような症状（運動時の胸部痛）も。
（心エコー異常なし）
精神科、鍼治療、漢方薬、星状神経節ブロック等色々試したが、
ペインクリニックでの胸部硬膜外ブロックによる治療が唯一効果があり。
特に効果があるのは、胸椎4-5、6-7、9-10、12-1。
一度のブロック治療で効果は1ヶ月程度有効だが、
痛みが出ているのが4箇所以上なので、
健康保険の適用内の治療（月2回）では痛みがすべて消えることはない。
さらに頚部も痛みが出ていて硬膜外ブロック治療を希望したが、リスクが高く却下。
頚部MRIはごく軽くヘルニア気味。
痛みの原因とは断定できない（可能性はあるが低い？）とのこと。
整形外科では「繊維筋痛症と診断できないこともない」と言われた。
胸部硬膜外ブロックを受ける以前は、化学物質過敏症のような症状が出てて、
社会生活、日常生活に著しい支障。
常に、咳が出ていて、タバコの煙、ホルムアルデヒド等の臭いに反応して猛烈な咳が出る。
化学物質過敏症様の症状は、痛みの治療目的で受けた背部のトリガーポイントブロック治療で軽減し、
胸部6-7硬膜外ブロック治療でほぼ消失、
さらに胸部4-5の硬膜外ブロックで完全消失。
（化学物質過敏症は花粉症と同じで治らない病気だと思っていたのでかなり驚きました）
痛みの原因は不明ですが、
硬膜外ブロック治療により辛うじて仕事（大学の研究室）に通える程度まで回復していました。
脳脊髄液減少症についてもすっかり忘れていました、、、
硬膜外ブロック後に激しい頭痛が出るまでは、、、
3回程度頭痛が出ていますが、最も激しい頭痛が出たのは2回目。
この時の様子を詳細に説明すると、
胸部6-7硬膜外ブロック治療当日、
生食注入後肛門付近に軽い痺れがあり、約２分で消失。
薬剤にはデキサートを使用（麻酔薬は入れているかどうか不明）
当日は異常なし。
翌日、中程度の頭痛。歩行可能。
風邪のせいだと思っていたため、起立性の頭痛だとは感じなかった。
2日目、
朝から強い頭痛、軽い吐き気があったが、結婚式の写真撮影を仕事として受けていたため根性で外出。
午後は悪化。
硬膜外ブロック後の低髄は知っていたけど、
認めれば治療ができなくなるので風邪による頭痛と自分に言い聞かせて、
帰宅後大量に水を飲んですぐに寝る。
3日目、
明らかに立っている時だけ激しい頭痛。
寝転ぶと完全消失。
水分を大量に摂取しペインクリニックへ連絡。
4日目、
同じく立っている時のみ頭痛。寝ると痛みが消失。
痛みは中程度に回復。
どうしても外せない仕事があったため、車で外出。
5日目～
軽い頭痛。出勤。
ペインクリニックの先生によると、
硬膜外ブロック時に、硬膜を傷つけた感触はなかったとのこと。
ここで質問ですが、
脳脊髄液減少症の人に、
硬膜外に生理食塩水15mlを注入した場合、
圧力で硬膜を押して一時的に漏れが大きくなることはありますか？
（ブラッドパッチでも治療後に頭痛が悪化することがあるという話はきいたことがあります）
もう1点質問、
生理食塩水注入時に、肛門付近に痺れが出たことが4回あります。
このうち3回は、ブロック後に頭痛が出ています。
最初は麻酔薬のせいかと思っていましたが、
先生に確認したところ、生食を入れただけの段階で痺れが出ていました。
痺れが出たのは、6-7が２回、9-10が1回、10-11が1回です。
髄液圧が低いために硬膜が押されて神経が圧迫されて痺れが出たということは考えられますか？
肛門付近に痺れが出たことはこの時以外は経験したことがありません。
4回目の時は肛門だけでなく左足も痺れました。
痺れは1～2分で消えました。
現状ではブロック治療その他で医療費が年間50万円近くかかっています。
また、胸部硬膜外ブロック治療はリスクが高く、
そもそも長期間にわかって継続するのは困難で、
かつ、今回の件もあり先生には治療を継続できないと言われています。
胸部硬膜外ブロック以外はマッサージによる治療くらいしかなく、
さらに医療費はさらに高くなります。
治療ができないと、仕事を継続することもできなくなり、
マッサージ治療も諦めるしかありません。
脳脊髄液減少症の可能性が少しでもあるならば検査を受けてみたいと考えています。
職業は機械系研究職、副業はプロカメラマンです。
K様
コメントありがとうございます。また、詳細な病歴も情報提供頂き重ねて御礼申し上げます。
御質問の件、脳脊髄液が減少している状態では、硬膜外に生理食塩水などのを注入する事により、硬膜外の圧力が上昇すると、症状は軽減します。
ただ、少量の生理食塩水を注入した時点で、しびれや痛みなどが出現する事もあります。この場合は、神経を刺激していると考えています。
今回のK様の御言葉、熱く響いています。何とか少しでも良くなる方法を考えたいと思います。